LA MALADIE SPINA BIFIDA

D’après le dictionnaire médical, le terme spina bifida composé des mots latin spina, qui signifie « épine », et bifida, « fissure » (ou « fendue »), désigne une malformation congénitale de la colonne vertébrale et de la moelle épinière. C’est une malformation qui survient avant la naissance, causant la paralysie et la perte de sensibilité des membres inférieurs.

Le spina-bifida est une malformation provoquée par le mauvais développement de la colonne vertébrale et de la moelle épinière dans l’utérus, laissant une ouverture dans la colonne vertébrale. Le spina bifida signifie que les os qui protègent la moelle épinière ne sont pas entièrement formés pendant la grossesse. Au stade embryonnaire, une ou plusieurs vertèbres ne se sont pas formées

welcome

correctement, créant un espace qui peut laisser passer la moelle épinière et ses membranes protectrices (ces membranes sont appelées méninges), avec une quantité variable de liquide céphalo-rachidien (LCR) aussi appelé liquide cérébro-spinal, liquide qui baigne et protège le cerveau et la moelle épinière. Cette malformation endommagera la moelle épinière et le système nerveux d'une manière permanente et à des degrés divers.

Le spina-bifida

Le spina-bifida peut affecter n’importe quelle partie du dos d’un bébé, entre la tête et les hanches, mais le plus souvent dans le bas du dos. Cette région est appelée la colonne vertébrale lombaire ou lombo-sacrée. Les enfants atteints de spina-bifida peuvent avoir des problèmes de santé liés à ce trouble. Ils peuvent dès lors éprouver une perte de sensation de leurs jambes, présenter une capacité réduite à les bouger, voire être paralysés. Ils peuvent également avoir des problèmes avec leurs fonctions vésicale et intestinale.

D’après les statistiques, il y a environ 2,6 bébés sur 10 000 qui naissent avec une forme de spina-bifida.

Les personnes atteintes de spina bifida ont souvent des déficits neurologiques inférieurs au niveau de la lésion et peuvent souffrir d'incontinence de la vessie et des intestins, d'une mobilité réduite (due à une paralysie des jambes) et de problèmes d'apprentissage. La gravité du spina bifida peut varier. Le spina bifida est généralement diagnostiqué avant la naissance.

Les causes du Spina-bifida

En général la cause exacte du spina bifida reste à ce jour, inconnue. Il est aussi possible qu’il existe de liens génétiques surtout dans des familles avec des personnes ayant déjà eu cette maladie. L’alimentation de la mère pendant la grossesse peut avoir un impact sur la croissance saine de la moelle épinière. Certains médicaments qui nuisent à la capacité du corps à utiliser le folate et l’acide folique pourraient augmenter le risque. Les femmes diabétiques dont la glycémie n’est pas bien contrôlée courent un risque plus élevé. Il est à noter que l’augmentation de la température corporelle (par exemple l’utilisation d’un sauna ou d’un bain à remous) dans les premières semaines de la grossesse peut aussi augmenter le risque.

Le spina-bifida et d’autres anomalies du tube neural sont moins susceptibles de se produire lorsque les femmes reçoivent suffisamment d’acide folique

Type de Spina-bifida

Il existe quatre types de spina bifida:

L’occulta, il s’agit de la forme la moins grave et la plus fréquente de spina-bifida. Le canal rachidien n’est pas totalement fermé. Généralement asymptomatique, il ne requiert aucun traitement particulier.
Lipomyéloméningocèle. Dans le lipomyéloméningocèle, un tissu gras sort à travers les vertèbres du bas de la colonne. Quelquefois, seule une tache rosâtre ou une fossette en témoigne. Dans le lipomyéloméningocèle, un tissu gras sort à travers les vertèbres du bas de la colonne. Quelquefois, seule une tache rosâtre ou une fossette en témoigne. la méningocèle Forme la moins fréquente de spina-bifida. Les méninges, sans nerfs ni moelle épinière, sont partiellement expulsées de l’ouverture créée au niveau de la partie supérieure de quelques vertèbres, entraînant des troubles légers ou modérés
Méningocèle (Spina bifida à moelle ouverte) : Non viable, c'est la forme la plus grave de spina bifida. Elle survient lorsque la partie externe des vertèbres n’est pas été entièrement refermée, laissant une ouverture. La moelle épinière elle-même peut ne pas être affectée, mais ses revêtements de protection (les méninges) peuvent être endommagés et forcés à travers l’ouverture pour former un sac, souvent recouvert de peau, qui contient du liquide céphalo rachidien (LCR)
le myéloméningocèle : c'est la forme la plus grave de spina-bifida. Les nerfs et la moelle épinière sont déformés. Dans certains cas, les méninges (enveloppes qui entourent le cerveau et la moelle épinière) présentent une légère ouverture, laissant la moelle épinière à découvert.

La chirurgie est envisagée en cas de spina-bifida méningocèle pour éviter l’aggravation des lésions et les infections.

Diagnostic du Spina-bifida

Le spina-bifida peut être diagnostiqué soit pendant la grossesse ou après la naissance du bébé. Des tests effectués pendant la grossesse peuvent indiquer que le bébé a de fortes chances d’être atteint de spina-bifida. Divers tests comme le Test sanguin alpha-fœtoprotéine (AFP), l’échographie, l’amniocentèse et l’’imagerie par résonnance magnétique (IRM) fœtale peuvent montrer que le bébé pourrait avoir le spina-bifida.

Traitement du Spina-bifida

En général la chirurgie est nécessaire pour corriger les malformations dues au spina-bifida. Le méningocèle où seules les méninges sont poussées à travers l’ouverture et le myéloméningocèle où les méninges et la moelle épinière sont forcées à travers l’ouverture sont tous deux traités par chirurgie. Les nourrissons plus âgés et les jeunes enfants atteints de lipomyéloméningocèle peuvent nécessiter une intervention chirurgicale s’ils développent des symptômes. Le spina-bifida occulta ne nécessite généralement pas de traitement.

Suivi des malades atteints de spina bifida : Un regard vers l’avenir

Les bébés nés avec le spina-bifida nécessitent une évaluation continue au fur et à mesure qu’ils grandissent et se développent. Ils seront suivis par un certain nombre d’équipes de soin de santé différentes. Certains enfants peuvent être des cliniques spécialisées pour le spina-bifida. Les patients atteints de spina-bifida devront être étroitement suivis tout au long de leur vie.

Les problèmes de santé associés au spina-bifida

Chaque enfant souffrant de spina-bifida est différent avec ses propres problèmes médicaux, de mobilité et d’apprentissage. Certains enfants peuvent seulement être légèrement affectés alors que d’autres peuvent avoir des handicaps plus graves. Le fait de naître avec le spina-bifida apporte des défis pour la vie. L’équipe de soins de santé de votre enfant collaborera avec vous pour aider votre enfant à réaliser son plus grand potentiel. Les problèmes de santé suivants sont fréquents chez les enfants atteints de spina-bifida.

Épidémiologie

En regardant un peu partout ce qui se passe dans le monde, en ce qui concerne cette maladie, nous pouvons avons une vue et une compréhension plus larges:

USA
Le spina bifida affecte environ 1 500 à 2 000 nouveau-nés chaque année aux États-Unis. Et On estime à quelques 166 000 personnes atteintes de spina bifida vivant aux États-Unis.

EUROPE
D’après les statistiques, l’on enregistre un spina bifida lors d’une grossesse sur 2000 environ en Belgique. Environ 27 000 cas d'anomalies congénitales recensées chaque année en France, soit une fréquence de 0,5 pour 1000. En Europe la prévalence moyenne enregistrée pour le Spina Bifida est 5 sur 10 000 naissances.

AFRIQUE
L’on dispose de très peu ou quasi-pas de statistiques sur le nombre de personnes atteintes de spina bifida en Afrique. D’après les statistiques, la prévalence de la maladie est d'environ un sur 8000 nouveau-nés, mais varie considérablement d'un pays à l'autre.

Conséquences de la maladie

Le spina bifida risque d'entraîner une paralysie de gravité variable, des troubles sensitifs, une incontinence, des anomalies morphologiques de la moelle, des vertèbres et parfois des côtes, en fonction de la hauteur des vertèbres touchées. Dans de rares cas, un retard mental peut être associé.

Les effets du spina-bifida sont en général variables et difficiles à prévoir. Les observations montrent que de manière générale, plus la lésion est située bas, plus légères sont les conséquences. La moelle épinière est comme un câble téléphonique qui transmet des messages entre le cerveau et les parties du corps. S'il est endommagé, cela peut entraîner des problèmes qui font que les messages ne sont pas transmis ou sont transmis de façon incomplète:

• Il peut y avoir des paralysies et une insensibilité en dessous de la blessure, notamment au niveau des fesses, des jambes et des pieds, mais aussi de la vessie et des muscles du sphincter.

• L'urine et les selles ne peuvent pas être retenues : il y a une incontinence qui peut entraîner une malpropreté.

• Si l'incontinence n'est pas bien prise en charge, elle peut également causer des dommages aux reins et à la vessie.

• Le drainage du liquide qui circule à travers le cerveau et la moelle épinière peut être perturbé : cela crée une hydrocéphalie.

Est-ce une maladie fatale ?

Le spina bifida cystica implique généralement des problèmes neurologiques pouvant être très graves, voire mortels. Une section de la moelle épinière et les nerfs issus de la moelle sont exposés et visibles à l'extérieur du corps.

Il est possible que la plupart des personnes atteintes de spina bifida puissent atteindre l'âge adulte, mais peu d’entre-eux vivent jusqu'à un âge très avancé.

Notons ici qu’environ 80% des bébés nés avec le spina-bifida, principalement ceux atteints de myéloméningocèle, présenteront également une hydrocéphalie.

Plus d’informations sur le spina bifida

Pour plus d’amples informations sur la maladie, se référer aux sites suivants :
- https://www.medicalnewstoday.com/articles/220424.php
- https://www.webmd.com/parenting/baby/spina-bifida
- https://www.aboutkidshealth.ca/fr/Article?contentid=848&language=French

Notre motivation est de suivre le bon exemple

Faire un Don